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腹膜假黏液瘤

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腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma Peritonei,PMP)是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤,其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾,也可以来源于卵巢消化道等其他器官。

目录

发病机制

腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确,但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中,导致管腔压力增加,最终导致穿孔,释放黏液进入腹腔,并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结直肠(chang)、胆囊(nang)、胃、胰腺、脐尿管、肺(fei)、乳腺等。

症状和诊断

腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加腹股沟疝卵巢肿物等,这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中,PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质,肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹,钙化也很常见。

治疗方法(fa)

腹膜(mo)假黏(nian)液(ye)瘤的(de)治(zhi)疗方法包括(kuo)积极的(de)减瘤和腹腔(qiang)内热灌(guan)注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)。这(zhei)个方案是一种积极的(de)减瘤方式,包括(kuo)切除所有肉眼可见的(de)病灶,以(yi)限(xian)制黏(nian)液(ye)累积和其(qi)压力作用。如果疾病复(fu)(fu)发,需要重(zhong)复(fu)(fu)施行手术,但由于粘连(lian)和纤(xian)维化,手术难度逐(zhu)渐(jian)增加(jia)。

HIPEC是一种(zhong)将化(hua)疗(liao)药物通过热灌注注入腹腔的(de)疗(liao)法,可以增加药物的(de)渗(shen)透性(xing)和疗(liao)效。该方案最适合于外(wai)科减(jian)(jian)瘤(liu)术(shu)后(hou)残留病灶极小的(de)患者。在(zai)Sugarbaker及其同事的(de)论著中,他们使用4种(zhong)临床评(ping)估(gu)方法来选择最有可能从联合治(zhi)疗(liao)中获益的(de)患者,包括组织(zhi)病理学评(ping)估(gu)、术(shu)前CT、腹膜癌指(zhi)数和减(jian)(jian)瘤(liu)完全性(xing)程度评(ping)分(fen)。

关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和(he)术后早期腹腔热灌注化疗方案,已有详细的(de)介(jie)绍(shao)。

一些(xie)研究(jiu)结(jie)果显(xian)示,组织学类型为(wei)DPAM的(de)(de)PMP患者(zhe),其5年(nian)生存率(lv)达(da)(da)到70%-86%,10年(nian)生存率(lv)达(da)(da)到60%以(yi)上。这(zhei)些(xie)生存统(tong)计数据(ju)令人(ren)印象深(shen)刻,但尚不清楚这(zhei)些(xie)结(jie)果是(shi)归因于积极的(de)(de)治疗(liao)、患者(zhe)选择,还是(shi)两者(zhe)均有。在(zai)Sugarbaker研究(jiu)组的(de)(de)病例系列研究(jiu)中,DPAM患者(zhe)的(de)(de)5年(nian)生存率(lv)为(wei)81%,10年(nian)生存率(lv)为(wei)70%。

尽(jin)管腹(fu)(fu)膜假黏液瘤是一种(zhong)罕见疾病(bing),但为了(le)推(tui)动这类罕见疾病(bing)的诊(zhen)治发展,国际腹(fu)(fu)膜表面(mian)恶性肿(zhong)瘤协作组(PSOGI)呼吁(yu)更多的机构从事专科研究,并加(jia)强各中(zhong)心间的学习交流以(yi)达(da)最佳的治疗质量。

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